Cerebellar atrofia

esittely

Aivot koostuvat eri osista, mukaan lukien pikkuaivo. Sillä on tärkeä rooli erilaisten lihaksen liikkeiden ja tasapainon koordinoinnissa ja hienosäätössä.
Sen uskotaan myös olevan mukana monissa kognitiivisissa ja tunnetiloissa. Se löytyy takaosan fossa. Se on aivon alla ja aivokannan takana.
Pikkuaivoa peittää pikkuaivojen teltta, joka erottaa pikkuaivot aivosta.

Aivo-aivojen surkastumisen luokittelu

Cerebellar-atrofia on todistettava kudoksen häviäminen pikkuaivoissa. Tämä tarkoittaa, että pikkuaivo pienenee eikä voi enää täyttää tehtäviään täysin.
Se on jaettu kolmeen osaan, jokaisella on eri toiminnot. Toimintahäiriöt ovat erilaisia ​​sen mukaan, missä määrin yksi tai useampi alue vaikuttaa.

Syistä riippuen tietyillä pikkuaivojen alueilla on taipumus kutistua. Aiheesta riippuen havaitaan pikkuaivojen aivokuoren tai pikkuaivojen kutistumisen lisääntynyt kutistuminen.
Tarkat vaikutukset aivokudoksen kutistumisen massaan ovat kiistanalaisia.

syyt

Selkärangan kudoksen surkastumisen syyt ovat hyvin erilaisia ​​ja niitä voi esiintyä missä tahansa iässä. Syyt ja siitä johtuva diagnoosi ja hoito voidaan luokitella kolmeen ryhmään, joihin vaikuttaa:

• Vaikuttavat ihmiset, jotka sairastuvat ennen 25 vuoden ikää ja joiden sisarukset ovat myös kärsineet tai jos pikkuaivojen surkastuminen tapahtuu satunnaisesti.
• Vaikuttavat ihmiset, joissa aivo-selkäydinnesteen oireet vaihtelevat ja joilla on vaikutus vanhempaan.
• Vaikuttavat ihmiset, jotka sairastuvat 40-vuotisen elämänsä jälkeen ja jos tauti esiintyy satunnaisesti.

Lisäksi pikkuaivojen surkastuminen voidaan jakaa kolmeen muotoon, joissa sairastuneet ryhmät ovat edustettuna eri tavalla:

• Perinnölliset muodot: Yleensä tämä on autosomaalinen hallitseva perintö. Lisäerottelu tehdään tässä oheisista oireista riippuen ja riippuen pikkuaivojen alueesta tai tarvittaessa muista aivoalueista, joihin eniten vaikuttaa.
• Oireelliset muodot johtuvat yleensä kasvainsairaudesta, prionviruksista tai myrkyllisistä aineista, kuten alkoholista tai lääkkeistä (esim. Sytostaatit).
  Oletetaan, että vasta-aineet suunnataan alun perin kasvainkudosta vastaan. Usein pikkuaivojen surkastuminen voidaan nähdä ennen kasvainsairautta. Usein ne ovat pienisoluisia keuhkosyöpiä tai gynekologisia kasvaimia.
• Sporadisia muotoja löydetään usein monen kudoksen surkastumisen yhteydessä. Muutoin puhutaan satunnaisista muodoista, jos kaksi muuta syyryhmää voidaan sulkea pois.

Lue lisää aiheesta:

• Cerebellar vaurioita
• Aivojen surkastuminen

alkoholi

Cerebellar-atrofia voi johtua alkoholista (oireellinen muoto). Jotkut tutkijat väittävät, että etenkin pikkuaivo on herkkä alkoholin myrkyllisille vaikutuksille.

Kroonisen alkoholismin yhteydessä pikkuaivojen kudosten surkastuminen voi ilmetä pikkuaivojen häiriöille ominaisen Charcot-triadin muodossa: kaksoisnäkö-, tasapaino- tai koordinaatiohäiriöt ja puhehäiriöt. Silmien vapinaa havaitaan harvemmin.

Oireet ilmestyvät eri tavalla riippuen laajuudesta ja vatsavaivojen alueesta. Jotkut tutkijat havaitsivat alkoholin aiheuttamaa pikkuaivojen kudoksen kutistumista, etenkin sellaisten pikkuaivojen koon pienenemistä, jotka ovat vastuussa Vestibulocerebellum kuullut. Vestibulocerebellum on osa pikkuaivoista, joka vastaanottaa tietoja tasapainoelimistä ja vastaa pään asennon, pään ja silmien liikkeiden koordinoinnista.
Seurauksena vastaavilla pikkuaivoalueilla on usein rajoituksia ja toimintahäiriöitä.

Epäillään myös, että alkoholiin liittyvän pikkuaivojen atrofian harmaanaine vaikuttaa erityisesti. Esimerkiksi alkoholin aiheuttamat pikkuaivojen surkastumisen puhehäiriöt ilmenevät eri tavalla kuin muiden sairauksien, kuten Multippeliskleroosi.
Entisessä puhehäiriölle on ominaista epäselvä ääntäminen ja äänenvoimakkuuden muuttuminen. Jälkimmäisen kanssa seurataan usein hidasta, katkeroista, epäselvää puhemelodiaa.

Sekä itse alkoholin myrkylliset vaikutukset että oletettavasti aiheutuvat tiamiini- ja B-vitamiinin puutteet voivat aiheuttaa pikkuaivojen surkastumista.

Yleinen laboratoriotesti ja vitamiinien määritys, samoin kuin alkoholin väärinkäyttäjämarkkereiden, esim. hiilihydraattivajainen transferriini (CTD) voi tarjota tietoa. Jyvärakkojen atrofia voidaan pysäyttää pidättäytymällä alkoholista ja antamalla puuttuvat vitamiinit. Alkoholisairauden hoitoa suositellaan. Jos alkoholin käyttöä jatketaan, pikkuaivojen surkastuminen etenee.

Alkoholin vaikutusta raskauden aikana syntymättömään lapseen pikkuaivojen kasvuun ja muiden rakenteiden kasvuun ja toimivuuteen on myös tarkasteltava erittäin kriittisesti. Alkoholi raskauden aikana voi aiheuttaa mm. Pikkuaivojen surkastumista. Siksi alkoholin käytöstä raskauden aikana varoitetaan voimakkaasti.

Lue lisää aiheesta: Alkoholin seuraukset

oireet

Aivo-selkäydinnesteen tyypillisiä oireita esiintyy riippuvaisen pikkuaivojen alueen ja kudoksen surkastumisen laajuuden mukaan. Pikkuaihe voidaan jakaa kolmeen osaan, joilla on erilaiset toiminnot. Vestibulocerebellum käsittelee pääasiassa tietoja tasapainoselimistä ja vastaa pään ja silmien liikkeiden koordinoinnista. Spinocerebellum säätelee kävelyä ja seisomista, ja pontocerebellumia käytetään motoristen taitojen hienosäätöön ja liikkeiden oikeaan suorittamiseen.

Jos vestibulocerebellum vaikuttaa, kyseinen henkilö kärsii yleensä huimauksesta, tasapainohäiriöistä, epävakaudesta, puhehäiriöistä ja silmien liikkumishäiriöistä, toisinaan kaksoisnäkellä ja silmien vapinaa.

Puhehäiriölle on ominaista epäselvä ääntäminen ja muuttuva äänenvoimakkuus. Tähän pikkuaivojen alueeseen kohdistuu usein vaikutuksia, kun alkoholi aiheuttaa selkäydin atrofiaa.

Jos spinocerebellumiin kohdistuu vaikutuksia, siinä on yleensä epävakaa asenne ja kävely, jota kutsutaan ns. Viritys- ja kävelytaksiaksi.

Kun pontocerebellum kutistuu, ihmiset kokevat rajoitetun, tavoitteettoman tarttumisen ja vapinaa näiden liikkeiden aikana. Lihaksen vastustajien jarrutukset ovat viivästyneet, samoin kuin koordinaatiohäiriöt, puhehäiriöt ja kyvyttömyys suorittaa nopeita liikkeitä.
Puhehäiriölle on ominaista hidas, epäselvä, katkova puhemelodia.
Tähän pikkuaivojen alueeseen kohdistuu usein vaikutuksia, kun pikkuaivojen vaurio johtuu sairaudesta, kuten multippeliskleroosista.

Aivo-aivo atrofiassa, myös kaikki mainitut aivo-alueet voivat vaikuttaa yhdessä. Tutkijoiden epäillään olevan pikkuaivojen surkastumisen suhteen klassisen ilmastoinnin, fobioiden ja kognitiivisten ja emotionaalisten kykyjen välillä, joilla on vaikutuksia pikkuaivojen tasolla. Seurauksena pikkuaivojen surkastuminen voi myös rajoittaa ja vaikuttaa näihin kykyihin ja alueisiin.

Lue lisää aiheesta: Pieneläimen toiminnot

diagnoosi

Kysely asianomaisesta henkilöstä ja a kliininen tutkimus voi tarjota todisteita pikkuaivojen surkastumisesta. Lääkäri kysyy potilaan sairaushistoriasta ja elämäkertomuksesta ja tarkistaa ne Liike, koordinaatio, puhuminen ja silmäliikkeet.
Kanssa kuvantamisdiagnostiikka pikkuaivojen surkastumisen laajuus voidaan mitata tarkemmin. Jos geneettinen syy on olemassa, tulisi suorittaa geenidiagnostiikka ja tutkia lisäsairauksia.
Verikoe on tarpeen alkoholiin liittyvän pikkuaivojen surkastumisen varalta.

Aivojen MRI aivo-aivojen surkastusta varten

Pienen vähennyksen tarkka laajuus voidaan visualisoida MRI-tutkimuksen, joka tunnetaan myös nimellä magneettikuvaus tomografia, avulla. Ympäröiviä rakenteita voidaan myös tutkia osallistumisen suhteen.
Magneettiresonanssitutkimus mahdollistaa eräänlaisen "dynaamisen kuvan" pikkuaivoista ja muista aivoalueista. Funktionaalinen MRI voi antaa käsityksen tapahtumista ajan kuluessa ja pikkuaivojen alueiden aktiivisuudesta. Tutkimuksen tavoitteesta riippuen käytetään myös varjoaineita.

MRI ei ole röntgenkuvaus, eikä lääketieteellisiä riskejä yleensä ole, jos tutkimuksen aikana annettuja määräyksiä noudatetaan. Esimerkiksi metallia sisältäviä vaatteita tai koruja ei saa käyttää.

Riskit, tutkimusmenetelmä, toiminnallinen periaate, menettelyt, indikaatiot ja aivojen MRT-tutkimuksen kesto vastaa suurelta osin yleisen MRT-tutkimuksen selityksiä.

Aivojen MRI: n jälkeen aivojen poikkileikkauskuvia voidaan sitten näyttää jokaisella tasolla PC-näytössä.Tämän avulla pikkuaivojen rakenteet voidaan tehdä suhteellisen yksityiskohtaisiksi ja pikkuaivojen atrofiat voidaan tehdä näkyviksi suhteellisen tarkasti.

Voit myös lukea asiaankuuluvat tiedot osoitteessa: Aivojen MR

Kuva aivot

Cerebrum (1. - 6.) = pääaju -
Telencephalon (Cerembrum)

1. Etuosa - Etuosa
2. Parietaalinen lohko - Parietaalikeila
3. Occipital-lohko -
   Vatsakalvo
4. Ajallinen lohko -
   Ajallinen lohko
5. Baari - Corpus callosum
6. Sivukammio -
   Sivukammio
7. Keskiaivo - keskiaivojen
   Diencephalon (8. ja 9.) -
   diencephalon
8. Aivolisäke - aivolisäkkeen
9. Kolmas kammio -
   Ventriculus tertius
10. Silta - Pons
11. Cerebellum - Pikkuaivot
12. Keskiaivovesikerros -
    Aqueductus mesencephali
13. Neljäs kammio - Ventriculus quartus
14. Pisaran pallonpuolisko - Hemispherium cerebelli
15. Pitkänomainen merkki -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Iso säiliö -
    Cisterna cerebellomedullaris takaosa
17. (Selkäytimen) keskikanava -
    Keski-kanava
18. Selkäydin - Medulla spinalis
19. Aivojen ulkoinen vesitila -
    Subaraknoidinen tila
    (Leptomeningeum)
20. Optinen hermo - Optinen hermo
    
    Eturauha (Prosencephalon)
    = Cerebrum + diencephalon
    (1.-6. + 8.-9.)
    Hindbrain (Metencephalon)
    = Silta + pikkuaivo (10. + 11.)
    taka-aivot (Rhombencephalon)
    = Silta + pikkuaivo + pitkänomainen medulla
    (10. + 11. + 15)
    Aivovarsi (Truncus encephali)
    = Keskiaivo + silta + pitkänomainen medulla
    (7. + 10. + 15.)

Löydät yleiskuvan kaikista Dr-Gumpert -kuvista osoitteesta: lääketieteelliset piirrokset

terapia

Jos taustalla on tauti (oireellisessa muodossa), se tulee hoitaa ensin.

Syystä riippuen suositellaan (lisäksi) erityisiä, yksilöllisesti räätälöityjä toimenpiteitä.

Tieteelliset tutkimukset huumehoidon tehokkuudesta eri valitusten suhteen ovat edelleen käynnissä. Yksi tutkimus osoitti menestystä sairauden hoidossa ataksia (esim. kävelyvarmuuden epävarmuustekijät), joita havaittiin Riluzol®: lla. Koska tutkimukseen osallistujien määrä oli kuitenkin pieni, sitä tulisi tarkastella kriittisesti ja laajentaa jatkotutkimuksilla.

Esimerkiksi propanololia, karbamatsepiiniä, topiramaattia ja klonatsepaamia on käytetty tremorsien hoitamiseksi kohdennettujen liikkeiden aikana. Joissakin tapauksissa voidaan kuitenkin havaita oireiden paheneminen.

Silmäliikehäiriöiden tapauksessa erotetaan silmien vapina ja kaksoisnäön hoito.

Jos silmät vapisevat, ohjeet suosittavat hoitoa baklofeenilla, gabapentiinilla ja 3,4-diaminopyridiinillä. Kaksinkertaisen näön tapauksessa prismalasit voivat joskus auttaa.
Kohdennettu silmälihaskoulutus auttaa myös joitain sairastuneita.

Ohjeen mukaan suositellaan erilaisia ​​lääkkeitä oireiden lievittämiseksi muista oireista riippuen. Sivuvaikutukset on otettava huomioon ja etsittävä yksilöllisesti räätälöityä hoitoa asiantuntijan avulla.

Kohdennettua työ-, fysioterapia- ja puheterapiaa suositellaan itsenäisyyden ja arkipäivään osallistumisen ylläpitämiseksi. Hoitojen sisällön tulisi perustua sairastuneen henkilön valituksiin, resursseihin ja tavoitteisiin, ja sen tulisi sisältää myös neuvoja sukulaisille ja apuvälineitä.

Mikä on elinajanodote?

Koska pikkuaivojen surkastuminen ei aina ole sama, elinajanodotteesta ei ole mitään yleistä. Jokaista syytä on tarkasteltava erikseen. Yleisesti voidaan sanoa, että oireellisen syyn odotettavissa oleva elinaika määräytyy todellisen taustalla olevan taudin perusteella. Näihin kuuluvat esimerkiksi paraneoplastinen oire pienisoluisissa keuhkosyövissä, joiden viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 15%, tai munasarjasyövässä (Munasarjasyöpä), joiden viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 40%. Alkoholi-sairaus kuuluu myös kohtaan. Tutkimuksissa on havaittu, että alkoholistit elävät noin 20 vuotta lyhyemmin.

Perinnöllisistä, ts. Perinnöllisistä syistä ei voida tehdä väitettä elinajanodotteesta, koska selviä taipumuksia ei voitu määrittää edes perinnöllisten pikkuaivojen atrofioiden alaryhmissä. Elämänlaatua voidaan kuitenkin yleensä laatia. Cerebellar atrofia on yleensä hidas, krooninen, heikentyvä sairaus. Perinnöllistä muotoa voidaan hoitaa vain oireellisesti. Monia erilaisia ​​erikoisosastoja, kuten puheterapia, toimintaterapia ja fysioterapia, auttavat. Toivotaan, että tämä hidastaa taudin etenemistä. Epätasaisen kävelyn vuoksi pyörätuolia tarvitaan usein monien vuosien jälkeen, mutta tämä vaihtelee potilaittain. Erityistä sairauden oireellisessa muodossa on, että toksiinista pidättäytyminen (esim. Alkoholi) ei johda aivokudoksen jatkuvaan hajoamiseen.

kurssi

Aivo-selkäydinnesteen atrofia on yksilöllinen eikä anna parannuskeinoa. Riittävät elämäntapavalinnat voivat hidastaa taudin etenemistä.
Alkoholiin liittyvän pikkuaivojen surkastumisen tapauksessa tähän sisältyy esimerkiksi Alkoholi pidättäytyminen, puuttuvien vitamiinien lisääminen ja alkoholismin hoito.
Aktiivinen osallistuminen kohdennettuun toimintaterapiaan, fysioterapiaan ja puheterapiaan voi edistää pikkuaivojen surkastumista.
Harmoninen ympäristö (päiväkoti, koulu, työ, oleskelutila, vapaa-ajan aktiviteetit) voi myös hidastaa pikkuaivojen surkastumisen etenemistä. Toisaalta passiivinen vuorovaikutus ja sopimaton elämäntapa (esim. Jatkuva alkoholin kulutus) edistävät pikkuaivojen surkastumista.
Vielä ei tiedetä miltä osin muut aivoalueet voivat hoitaa heikentyvän pikkuaivojen tehtäviä. Monet tutkijat keskustelevat tästä erittäin kiistanalaisesti.

Aivo-aivojen surkastumisen seuraukset

Kuten edellä mainittiin, tauti vaikuttaa merkittävästi potilaiden elämänlaatuun.
Perinnöllisessä muodossa kärsivät potilaat viettävät paljon aikaa terapiaan ilman mahdollisuutta toipumiseen. Geneettistä neuvontaa olisi annettava, jos nämä potilaat suunnittelevat jälkeläisiä. Tällainen krooninen sairaus on usein psyykelle taakka, jota ei pidä unohtaa.
Kuten jo selitettiin, oireellisen muodon syy on erilainen. Alkoholistien on tehtävä elämäntapa jatkaakseen huonontumistaan. Syöpäpotilailla pikkuaivojen surkastuminen on toissijainen diagnoosi, ja heidän on kohdattava rasittava syöpähoito. Mutta kuten totesin, kaikkiin potilaisiin ei kohdistu yhtä vakavia vaikutuksia. Varsinkin alkuvaiheessa on edelleen mahdollista jatkaa uraa ja järjestää vapaa-aikaa.

Kesto

Cerebellar atropy ei voida parantaa. Se voi vain hidastaa taudin etenemistä. Se, kuinka kauan sairaus kestää, on hyvin yksilöllinen ja riippuu taustalla olevasta sairaudesta ja yksilöllisistä elinoloista.
Monilla yksittäisillä tekijöillä on merkitys, minkä vuoksi tiedot pikkuaivojen surkastumisen kestosta ja etenemisestä ovat erittäin epäluotettavia.

Cerebellar atrofia ja dementia

Autosomaalisesti hallitsevaa perinnöllistä pikkuaivojen surkastumista (ADCA - autosomaalisesti hallitseva pikkuaivojen ataksia) ja yhteyttä dementiaan on tutkittu.
Vain alatyypillä 1 sanotaan olevan yhteys lievään dementiaan. Erityisesti huomio ja kyky oppia ovat häiriintyneet. Perinnöllisen muodon alatyypit määritetään geneettisen testin avulla.

Lue myös:

• Dementiatesti
• Dementian lääkkeet

Cerebellar atrofia lapsilla

Cerebellar atrofia lapsilla voi olla idiopaattista alkuperää, mikä tarkoittaa, että sairauden syy on epäselvä. Mutta se voi olla myös geneettinen.
Muutama vuosi sitten havaittiin, että tietyt lääkkeet, joita käytettiin virusinfektioita vastaan ​​ja estävät DNA-synteesiä, pikkuaivojen surkastumista ja pienillä lapsilla Cerebellar vaurioita ovat aiheuttaneet.
DNA: n synteesi on Hermosolujen muodostuminen pikkuaivoissa ei vielä valmistunut taaperoikäisessä. Siksi tällaiset lääkkeet voivat mahdollisesti häiritä pikkuaivojen kehitystä.

Lasten pikkuaivojen surkastumiseen sovelletaan samoja oireita, diagnostisia toimenpiteitä ja terapioita kuin aikuisiin. Työ-, fysioterapia- ja puheterapia tulisi suorittaa yksilöllisesti ja lapsiystävällisellä tavalla.
Se on mahdollista hoidon varhainen aloitus suositus, johon tulisi sisältyä laaja vanhemmuuteen liittyviä neuvoja.
Parhaimmillaan myös integroivien oppilaitosten tai erityisopetus- / tuki-lastentarhojen tai koulujen opettajille tulisi tiedottaa ja olla mukana.